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Résumé Jnlf Nice 2012

MÉTHODES D'EXPLORATION D'UNE MYOTONIE

Résumé
Introduction

La myotonie correspond à un retard de la décontraction musculaire survenant après une contraction. Elle peut être mise en évidence cliniquement ou n'avoir qu'une traduction électrique

Objectifs

La mise en évidence d'une myotonie est d'un intérêt clinique majeur, car elle n'est présente que dans un nombre limité de pathologies et permet donc d'orienter l'enquête étiologique.

Méthodes

On peut, en effet, définir 2 cadres : myotonie électro-clinique et myotonie électrique isolée. Lorsque la myotonie est électro-clinique, on retrouve 2 groupes d'affections: les dystrophies musculaires (Steinert et PROMM) ou la myotonie s'associe à un déficit musculaire et une atteinte multisystémique, et les canalopathies musculaires chlore et sodium où la myotonie est cliniquement isolée. Lorsque la myotonie est purement électrique, elle est associée à certaines myopathies toxiques, inflammatoires, ou métaboliques.

Résultats

L'électroneuromyogramme est utile au diagnostic positif de myotonie en enregistrant à l'aiguille le train de potentiels caractéristique. Mais il est aussi utile au diagnostic étiologique, notamment lorsque l'on suspecte une canalopathie musculaire.

Discussion

En effet le test d'effort bref à température ambiante et après refroidissement musculaire, permet de mettre en évidence des variations de l'amplitude du potentiel moteur, spécifiques du canal impliqué (chlore ou sodium), et d'orienter ainsi l'analyse génétique. Enfin l'étude des tracés de contraction peut révéler des tracés trop riches et microvoltés, orientant vers une myopathie (dystrophique, métabolique ou acquise).

Conclusion

Donc, devant la découverte d'une myotonie électrique, la stratégie diagnostique implique d'abord l'examen clinique, puis l'électroneuromyogramme, en associant un test d'effort bref et l'examen à l'aiguiile

Informations sup


Mots Clés

Myotonie
Myopathies
Electroneuromyogramme
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