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Résumé JNLF Paris 2011

NOSOLOGIE DES PATHOLOGIES DÉGÉNÉRATIVES AFFECTANT LE LOBE FRONTAL

Résumé
Cet article propose une mise au point sur la définition des syndromes regroupés sous le terme de dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT). Ce regroupement comprend les syndromes suivants ; variant comportemental de DFT (bvDFT), aphasie progressive primaire non fluente (APNF), démence sémantique (DS), aphasie progressive logopénique (APL), et deux types d’associations syndromiques. Le premier est l’association avec une sclérose latérale amyotrophique (DFT-SLA). Le second regroupe les associations : DFT-Parkinsonisme (DFT-P), syndrome cortico-basal (SCB)/paralysie supranucléaire progressive (PSP), SCB/PSP. Ce regroupement de plusieurs syndromes au sein des DLFT se justifie par deux raisons principales. D’une part, l'évolution, chez un même patient, peut l’amener à répondre successivement aux critères de plusieurs syndromes (Kertesz et al., 2005). D’autre part, des apparentés porteurs d'une mutation identique, par exemple du gène codant pour la progranuline (GRN), peuvent être affectés de ces phénotypes différents (expressivité variable) (Le Ber et al., 2008). Toutefois, ces critères syndromiques comportent explicitement leurs limites. En effet, chaque syndrome clinique et radiologique n’est que l'expression des conséquences anatomiques et fonctionnelles résultant de la localisation des lésions. Chaque syndrome, en dépit d'une terminologie similaire ou d'une corrélation anatomo-clinique majoritaire, ne doit donc pas être confondu avec une définition anatomopathologique. A titre d'exemple, le SCB résulte de localisations communes à plusieurs types de lésions neuropathologiques différentes, dont celles évocatrices de dégénérescence corticobasale (DCB) ne représentent qu’un sous groupe (Whitewell et al., 2010). Enfin la présence d'une protéine identique, telle que la TAR-DNA binding protein (TDP-43) au sein des lésions, peut elle-même résulter de causes distinctes. Les formes génétiques autosomiques dominantes des DLFT nous permettront d'aborder en partie ce niveau étiologique. Ces différents niveaux clinique, anatomopathologique (lésions/protéinopathies), génétique et leurs principales correspondances sont illustrés dans le tableau 1.


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Mots Clés

APHASIE PROGRESSIVE NON FLUENTE
DEMENCE SEMANTIQUE
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