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Résumé JNLF Paris 2011

ET SI CE N’ÉTAIT PAS UNE SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE ?

Résumé
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative qui entraîne la mort prématurée des neurones moteurs du cortex moteur primaire, du tronc cérébral et de la corne antérieure de moelle. Elle aboutit à l’installation progressive d’un déficit moteur qui pourra concerner les membres supérieurs, les membres inférieurs, les muscles respiratoires, les muscles de la phonation et ceux de la déglutition. La physiopathologie de la SLA reste à ce jour incomplètement élucidée (Rowland et Shneider, 2001). L’incidence de la maladie est de 1,89 nouveau patient par an pour 100 000 habitants et sa prévalence de 5,2 pour 100 000 habitants (Wijesekera et Leigh, 2009).
En 2002 et 2003, sur décision ministérielle (circulaire DHOS / O / DGS / SD5D / DGAS / 2002 / N°2002-229), dix-sept centres référents pour la prise en charge des maladies du motoneurone et de la SLA ont été créés sur l’ensemble du territoire français métropolitain. Dans les missions des centres est listée précisément, l’amélioration de l’accès au diagnostic et son annonce.
Le diagnostic de SLA repose sur des données d’anamnèse, des données cliniques et une expertise paraclinique. Cette dernière est destinée d’une part à apporter des arguments en faveur du diagnostic de SLA et d’autre part de rechercher des maladies susceptibles de prendre le masque d’une SLA. Concernant la SLA, c’est la mise en évidence de signes d’atteinte du motoneurone central et du neurone périphérique et la diffusion du processus pathologique aux quatre grandes sphères bulbaire, cervicale, thoracique et lombaire qui permettra de poser le diagnostic. Ces notions résument l’esprit des critères diagnostiques de SLA d’El Escorial révisés (Brooks et al., 2000).
Pour le neurologue, l’annonce d’une SLA est toujours un exercice pénible eu égard au pronostic effroyable de la maladie. C’est pourquoi, il apparait cohérent que le diagnostic annoncé soit le plus certain possible. Ceci impose la réalisation d’un bilan précis au nom de ce diagnostic et du diagnostic différentiel.
Dans ce travail, nous nous efforcerons de revenir sur les maladies qui peuvent faire discuter le diagnostic de SLA.
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Mots Clés

SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
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