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Résumé JNLF Paris 2011

MANIFESTATIONS NEUROLOGIQUES CENTRALES INAUGURANT UN SYNDROME DE GOUGEROT SJOGREN PRIMITIF
Wafa Chaabane (1), Samia Younes (1), Wafa Chebbi (1), Mouna Aissi (1), Amel Boughamoura (1), Sabeur Chebel (1), Mahbouba Frih (1)
(1) Monastir
Résumé
Introduction

Les manifestations neurologiques au cours du syndrome de Gougerot Sjogren (SGS) primitif sont rarement révélatrices. Elles sont dominées par les atteintes du système nerveux périphérique. L'atteinte centrale est rare (2-20 %)

Objectifs

Déterminer la fréquence, les caractéristiques cliniques, radiologiques et évolutives des atteintes neurologiques centrales au cours du SGS.

Méthodes

C’est une étude rétrospective colligeant 8 patients atteint de SGS primitif. L’atteinte neurologique centrale était suspectée cliniquement et confirmée par l’imagerie.

Résultats

Les manifestations neurologiques centrales étaient inaugurales chez 6 patients (75 %). Elles étaient représentées par une ataxie cérébelleuse; une myélite longitudinale; une épilepsie; un syndrome démentiel; des céphalées avec syndrome quadripyramidal et un infarctus cérébral. Une atteinte nerveuse périphérique associée était constatée chez 2 de nos patients. La biopsie des glandes salivaires accessoires pratiquée chez tous les patients avait objectivé une sialadénite lymphocytaire cotation 3 ou 4 de Chisholm..

Discussion

Les manifestations neurologiques centrales sont exceptionnellement révélatrices du SGS. Elles s’inscrivent souvent dans un contexte de manifestations systémiques diffuses; rarement au premier plan. La grande latence de cette pathologie systémique implique qu’elle doit être recherchée devant toute manifestation neurologique inexpliquée même en l’absence des manifestations glandulaires.

Conclusion

Le diagnostic du SGS est difficile devant une symptomatologie dominée par une atteinte du système nerveux central. Le traitement est mal codifié imposant la coopération neurologue et interniste.



Mots Clés

SYNDROME DE GOUGEROT SJOGREN PRIMITIF
SIALADENITE
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