JNLF
Envoyer
 
imprimer

Résumé JNLF Paris 2011

ATROPHIE CORTICALE POSTÉRIEURE ET MALADIE D’ALZHEIMER
Philippe Manceau (1), Mathilde Sauvee (1), Mylène Meyer (1), Catherine Armand (1), Marc Debouverie (1)
(1) Nancy
Résumé
Introduction

L’atrophie corticale postérieure (ACP) ou syndrome de Benson correspond le plus souvent à une forme focale de maladie d’Alzheimer (MA). Elle est exceptionnellement révélée par une hémianopsie latérale homonyme (HLH).

Observation
Une patiente de 54 ans, sans antécédent notable, présente depuis plusieurs années une gêne visuelle avec amputation du champ visuel gauche. Secondairement, apparaissent des bizarreries du comportement avec difficultés à se repérer dans les lieux connus. Elle continue par ailleurs sans encombre son activité de chanteuse au sein d’une chorale. L’examen clinique révèle une HLH gauche confirmée par le champ visuel de Goldmann avec absence d’autre signe de focalisation neurologique.
Le bilan neuropsychologique objective une agnosie visuelle d’objet de type aperceptive, une négligence gauche, avec une efficience globale conservée et sans trouble mnésique patent.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale met en évidence une atrophie prédominant en occipito-temporal droit ; la scintigraphie cérébrale de perfusion à l’HMPAO confirme une hypoperfusion marquée au niveau pariéto-occipital droit.
Le dosage des biomarqueurs dans le liquide céphalo-rachidien (LCR) Tau, phophoTau et Aß-42 révèle un profil typique de maladie d’Alzheimer.
Nous concluons donc à une ACP révélée par une HLH gauche en rapport avec une maladie d’Alzheimer.

Discussion

L’HLH est le reflet d’une atteinte du cortex visuel primaire. Quelques cas dans la littérature rapportent cette HLH comme un mode d’entrée dans une ACP. Pourtant, les critères diagnostiques définis par Benson (1988) et Mac Monagle (2006) ne mentionnent nullement l’HLH.
Aussi, comme majoritairement dans les séries anatomopathologies, l’ACP de notre patiente correspond à une forme focale de MA

Conclusion

L'HLH révèle exceptionnellement une ACP. Nous en rapportons un cas. Sa fréquence est probablement sous-estimée car insuffisamment recherchée. Si elle est dépistée, une rééducation adaptée permet d’en minimiser le handicap.


Mots Clés

ATROPHIE CORTICALE POSTERIEURE
Maladie d’Alzheimer
Journées de Neurologie de Langue Française - 52 avenue des Vosges - 67000 Strasbourg