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Résumé JNLF Paris 2011

QUELLE EST L'ÉTIOLOGIE DU SYNDROME D'AMNÉSIE EPILETIQUE PERSISTANTE
Benjamin Cretin (1), Céline Davanture (1), Frédéric Blanc (1), François Sellal (1)
(1) Strasbourg
Résumé
Introduction

Le Syndrome d’Amnésie Epileptique Persistante est une forme d’épilepsie du lobe temporal pouvant mimer une maladie d’Alzheimer mais dont l’évolution est favorable sous traitement anticomitial. Son origine est inconnue.

Objectifs

Mieux comprendre l’étiologie du Syndrome d’Amnésie Epileptique Persistante (SAEP) et discuter ses critères diagnostiques actuels

Méthodes

Nous avons inclus 6 patients remplissant les critères diagnostiques du SAEP chez lesquels une maladie neurodégénérative a pourtant été suspectée lors du suivi en raison de la persistance de troubles cognitifs subjectifs malgré un traitement antiépileptique bien conduit et l'absence de crises. Une ponction lombaire avec dosage des marqueurs dégénératifs a été réalisée alors que les caractéristiques clinico-radiologiques des patients ont été revues rétrospectivement.

Résultats

Tous les patients avaient des caractéristiques suggérant une maladie d’Alzheimer. 1/ les troubles mnésiques étaient tous associés à des perturbations cognitives non-épisodiques ; 2/ les biomarqueurs du LCR étaient compatibles avec sa neuropathologie ; 3/ une atrophie du lobe temporal était présente pour 5 sur 6 à l’IRM et 4/ l’examen clinique était anormal pour 5 sur 6.

Discussion

La maladie d’Alzheimer est le diagnostic différentiel du SAEP mais peut aussi en être le diagnostic étiologique : elle reste en effet possible face à des troubles cognitifs associés à une épilepsie et remplissant les critères diagnostiques de SAEP. Cette brève série propose 5 éléments cliniques et paracliniques dont l’identification initiale face à un SAEP doit inciter à une enquête étiologique centrée sur la maladie d’Alzheimer.

Conclusion

Les principaux critères diagnostiques actuels du SAEP sont insuffisants et font courir le risque d’ignorer un Alzheimer sous-jacent. Des critères secondaires sont ici proposés (drapeaux rouges).




Mots Clés

Alzheimer
CRITERES DIAGNOSTIQUES
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