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Résumé JNLF Paris 2011

INTÉRÊT DES MARQUEURS ALZHEIMER DU LCR DANS LE SYNDROME DE BENSON
Maxime Bobin (1), Florent Cazaux Lerou (1), Guillaume Camdeborde (1), Bruno Barroso (1), Eric Bertandeau (1), Stephanie Demasles (1), Mickael Bonnan (1)
(1) Pau
Résumé
Introduction

L’atrophie corticale postérieure (ACP) de Benson est un syndrome témoignant de lésions du cortex postérieur. L’anatomopathologie de cette affection est mal connue mais serait souvent de type Alzheimer. Le profil du LCR permettrait d’orienter précocement le diagnostic vers cette forme de maladie d’Alzheimer (MA) atypique car initialement indemne d’atteinte hippocampique

Observation
Une comptable de 60 ans était adressée par l’ophtalmologiste en raison de troubles visuels hémianopsiques gauches progressifs sur deux ans. L’examen objectivait une hémianopsie, une extinction visuelle et sensitive gauches. L’évaluation neuropsychologique révélait une acalculie, un syndrome dysexécutif marqué, des troubles praxiques majeurs, des troubles visuo-spatiaux et un manque du mot. Les troubles mnésiques étaient apparus secondairement. L’IRM encéphalique était normale (séquences FLAIR, Diffusion). La scintigraphie cérébrale (HMPAO) retrouvait un hypométabolisme cortical pariéto-occipital droit. Ce tableau clinico-radiologique était en faveur du syndrome de Benson.
Le LCR était normal mais la B-amyloïde était abaissée (346 pg/ml), les protéines tau (514pg/ml) et p-tau (75 pg/ml) augmentées et l’index IATI abaissé a 0,41. Ce profil correspondait typiquement à celui d’une maladie d’Alzheimer. Un traitement par anticholinestérasique fut débuté associé à une amélioration clinique initiale.

Discussion

L’ACP ou syndrome de Benson, initialement décrit en 1988, est une affection dégénérative rare distincte cliniquement de la MA. Elle débute par une agnosie visuelle, une extinction visuelle, un déficit campimétrique, des troubles praxiques et une dyscalculie. Les troubles mnésiques hippocampiques apparaissent secondairement. L’imagerie cérébrale objective une atrophie corticale postérieure latéralisée et les imageries métaboliques révèlent un hypométabolisme congruent. L’anatomopathologie est mal connue mais serait celle de la MA de localisation atypique débutant dans les régions cérébrales postérieures

Conclusion

La présence d’un profil Alzheimer dans le LCR des syndromes de Benson apporte un argument étiologique en l’absence de preuve anatomopathologique et renforce l’intérêt de la prescription des anticholinestérasiques.




Mots Clés

Alzheimer
Ponction lombaire
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