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Résumé JNLF Lyon 2010

Diabète insipide par lésion des noyaux supra-optiques comme première manifestation de la SEP
Eric Thouvenot (1), Caroline Schmidt (1), Alexandre Fille (1), Bertrand Carlander (1), Alain Bonafe (1), William Camu (1), Chérif Heroum (1)
(1) Montpellier
Résumé
Introduction

Les troubles hypophysaires comme le syndrome de sécrétion inappropriée en hormone anti-diurétique est exceptionnel dans la sclérose en plaques (SEP). Le diabète insipide n’a jamais été rapporté dans la SEP rémittente.

Observation
Un homme de 28 ans présenta une polyuro-polydypsie en 2002. Il n'a consulté qu’en juin 2008 (dossier HO08-3338). Le bilan endocrinologique ne montra pas d’autre atteinte hypophysaire et les dosages d’hormones adrénocorticotrope, de croissance, d’insulin growth factor-1, de prolactine et de thyroid stimulating hormone étaient normaux. La fonction rénale était également normale et les troubles étaient réversibles par spray nasal de desmopressine. Le bilan radiologique révéla la présence de lésions de la substance blanche typiques de la SEP sous la forme d’hypersignaux en IRM encéphalique réunissant les critères de Barkhof. L’analyse du LCR révéla la présence de 4 bandes oligoclonales avec élévation de l’index de Link. Les diagnostics différentiels comme la sarcoïdose et l’hystiocytose X furent éliminés. L’exploration par IRM de l’hypothalalmus par des coupes fines en séquence T1 avec inversion-récupération révéla la présence de lésions bilatérales en hyposignal des noyaux supra-optiques. En décembre 2008, le patient présenta névrite optique rétrobulbaire et le diagnostic de SEP fut établi. Le patient ne présenta pas d’autre poussée sous acétate de glatiramère ces 12 derniers mois.

Discussion

Le diagnostic de SEP a été suspecté sur les lésions démyélinisantes en IRM. Les lésions affleurant le 3ème ventricule ne sont pas exceptionnelles dans la SEP mais souvent asymptomatiques L’atteinte bilatérale visible en coupes fines suggère que le diabète insipide est liée à la SEP et a constitué les symptômes de la première poussée, plusieurs années avant la névrite optique.

Conclusion

C’est le premier cas décrit de diabète insipide dans la SEP rémittente. L’atteinte hypothalamique est très rare dans la SEP et pourrait remplir les critères de premier événement démyélinisant.



Mots Clés

Sclérose en plaques
Sémiologie
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