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Résumé JNLF Lyon 2010

Une dystonie paroxystique révélatrice de la sclérose en plaque
Sohrab Mostoufizadeh (1), Sylvie Courtois (1), Fayçal Derouiche (1), Eric Schluck (1), Elie Cohen (1)
(1) Mulhouse
Résumé
Introduction

Dystonie paroxystique a été déjà rapportée dans la littérature comme un des signes de sclérose en plaque.nous présentons un cas rare de cette symptomatologie qui était révélatrice de SEP chez notre patient.

Observation
nous avons admis un patient âgé de 47ans présentant une dystonie transitoire et paroxystique au niveau de la main droite depuis quelques semaines. Pas d' ATCD notable ,il n'a jamais présenté aucun phénomène neurologique antérieure.EEG standard,holter EEG et bilan métabolique étaient strictement normaux.L'IRM cérébrale a mis en évidence plusieurs hypersignal T2 et FLAIR en supra et infra-tentoriel dont certaines en hyposignal en T1. La PL montre des bandes oligoclonales mais les latences P100 des PEV étaient normales.La symptomatologie a rapidement disparue sans aucun traitement.

Une première 'IRM cérébrale déjà remplissant le critère de dissémination spatialele ainsi que des données de la PL, fortement évoquent le diagnostic de la SEP. Cependant,en absence de critère de dissémination temporelle,celui-ci n'a pas été formellement posé.

3 mois plus tard, une IRM cérébrale de contrôle était inchangée mais une première IRM médullaire montre un hypersignal intramédullaire en C2-C3.

6 mois plus tard le patient reste toujours stable tant sur le plan clinique qu'à l'IRM cérébrale mais l'IRM médullaire met en évidence ,en plus de lésion préexistante,une nouvelle lésion intramédullaire C3-C4.

Discussion

Le patient reste toujours asymptomatique mais étant donné les critères de dissémination temporelle et spatiale et en absence d'autre étiologie explicative,le diagnostic de la SEP est posé.

Des symptomatologies paroxystiques ont été bien rapporté au cours d'une SEP.Certaines comme dysarthrie paroxystique sont plus fréquentes mais certaines d'autres comme dystonies paroxystiques sont relativement rares.

Conclusion

Des dystonies paroxystiques peuvent entraîner des problèmes diagnostiques au cours la SEP.La réalisation d'une IRM cérébrale dans le cadre d'un bilan standard et suivi des patients peuvent nous orienter vers le diagnostic.



Mots Clés

Dystonie
Non renseigné
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