JNLF
Envoyer
 
imprimer

Résumé JNLF Lyon 2010

Granulomatose de Wegener révélée par une atteinte multiple de nerfs crâniens
Mourad Zouari (1), Samia Ben Sassi (1), Monia Ghazouani (1), Nadia Ammar (1), Fayçal Hentati (1)
(1) Tunis
Résumé
Introduction

La granulomatose de Wegener (GW) est une maladie systémique, qui est caractérisée histologiquement par la présence d’un granulome et d’une vascularite nécrosante. La GW affecte fréquemment le nez et les sinus.

Observation
Mr M (1158/09), agé de 59 ans avait consultait à l’Institut national de neurologie de Tunis pour des troubles de la déglutition avec fausses routes et des troubles de la phonation en rapport avec une atteinte des derniers nerfs crâniens (IX, X, XII). L’IRM cérébrale avait montré des lésions, au niveau de la région ethmoidale gauche, prenant le contraste au gadolinium sur les séquences pondérées en T1, des anomalies de signal au niveau de la capsule interne gauche. L’étude du liquide céphalo-rachidien avait montré une hyperproteinorrachie à 1.2 g/l, sans réaction cellulaire. Les anticorps anti-neutrophile cytoplasmiques étaient présents confirmant le diagnostic de granulomatose de Wegener.



Discussion

Les manifestations neurologiques sont observées chez 15-30% des patients. Les atteintes cérébrales, méningées, et des nerfs crâniens sont rares. Souvent, comme cheznôtre patient, cette atteinte résulte d’une extension directe de la lésion granulomateuse des voies nasales et de l’orbite. L’atteinte des nerfs crâniens est évocatrice. Le diagnostic de nôtre patient a été confirmé par la présence d’anticorps anti-neutrophile cytoplasmiques positifs.

Conclusion

Ainsi, en cas d’atteinte de nerfs crâniens, on doit considérer ce diagnostic et rechercher les d’anticorps anti-neutrophile cytoplasmiques.






Mots Clés

Imagerie par résonance magnétique
Vascularite
Journées de Neurologie de Langue Française - 52 avenue des Vosges - 67000 Strasbourg