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Résumé JNLF Lyon 2010

Pas de larme pour la neuromyélite optique, une maladie de Devic associée à des anti-Ssa
Gilles Naeije (1), Frédéric Supiot (1), Karina Smida (1), Jean-Christophe Bier (1), Matthieu Vokaer (1)
(1) Bruxelles
Résumé
Introduction

Nous rapportons le cas d’une patiente présentant une myélite récidivante pour laquelle un syndrome de Goujerot-Sjögren (SGS) et une maladie de Devic paraissent toutes deux expliquer le tableau

Observation
Une patiente de 43 ans se présenta pour faiblesse de l’hémicorps gauche et marche impossible dans un contexte d’engourdissement de l’hémicorps droit évoluant depuis quinze jours. L’anamnèse révéla un épisode d’hémiparesthésie gauche survenu un an plus tôt et une sensation de xérophtalmie récurrente. A l’examen, elle présentait un syndrome bipyramidal, un niveau sensitif C4 et un globe urinaire. Les analyses de laboratoire montrèrent une vitesse de sédimentation à 26 mm/h et des anticorps antinucléaires anti-SSa à un titre de 1/640. La résonance magnétique médullaire démontra un hypersignal médullaire de C1 à D1 en T2 se rehaussant au gadolinium. Le liquide céphalorachidien (LCR) mit en évidence une protéinorachie élevée et une pléiocytose lymphocytaire. Un diagnostic de myélite fut posé et l’étiologie initialement incriminée fut un SGS. Un test de Schirmer se révéla anormal mais la biopsie de glandes salivaires s’avéra négative. Une neuromyélite optique (NMO) fut également évoquée devant l’étendue de la myélite. Le fond d’œil fut normal et la recherche d’anticorps anti-NMO revint négative dans le sérum mais positive dans le LCR, permettant de poser le diagnostic de NMO.

Discussion

Un test de Schirmer positif et des anticorps anti-SSa n’établissent pas le diagnostic de SGS et des anti-SSa sont retrouvés dans 17% des NMO. Une myélite sur plus de trois segments et des anti-NMO dans le sang ou le LCR établissent avec certitude le diagnostic de NMO. Ces entités n’étant pas exclusives, il convient de rester attentif dans le suivi aux complications de ces deux affections.

Conclusion

Il faut rechercher des anticorps anti-NMO dans le sérum et le LCR devant une myélite étendue car le traitement de la NMO implique une immunosuppression plus aggressive que celles des maladies systémiques.



Mots Clés

Devic (maladie de)
Gougerot-Sjögren (Syndrome de )
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