Les manifestations neurologiques de la maladie de Behçet peuvent être inaugurales ou secondaires. Elles représentent entre 4 et 49% des symptômes et demeurent la principale cause de morbidité et de mortalité à long terme.

Évaluer l’efficacité et la tolérance du Cyclophosphamide sur 4ans chez les patients présentant des manifestations neurologiques de la maladie de behçet.

Nous rapportâmes une cohorte prospective de 34 cas de Neurobehçet colligés au service de neurologie B Rabat sur une période allant de juin 2004 à décembre 2008. Tous les patients répondaient aux critères diagnostiques de la maladie de Behçet. Chez 22 patients présentant un tableau clinique grave, le Cyclophosphamide fut administré en bolus initial de 600mg/m2 SC à J1, J2, J4, J6, J8 suivi de bolus de 600mg/m2 SC tous les 2mois pendant 2ans. Le critère de jugement était l’évolution clinique et la tolérance thérapeutique.

L’âge moyen lors du diagnostic était de 39±14ans, avec une prédominance masculine et un sexe ratio de 1.44. Le tableau clinique était polymorphe, dominé par la méningo-encéphalite (63.7%), les thromboses veineuses profondes(27.2%) et les myélopathies (9.1%).Les 22 patients qui avaient bénéficié des bolus de Cyclophosphamide avaient évolué favorablement avec une amélioration clinique statistiquement significative à partir du 2ème mois du traitement avec bonne tolérance : 2cas d'alopécie transitoire et 1cas d'aménorrhée.

Les immunosuppresseurs sont indiqués en deuxième intention, en cas de rechute ou de progression du Neurobehçet. Aucune série concernant l’utilisation du Cyclophosphamide n'est publiée mais uniquement des cas cliniques sont rapportés. Notre série montre l'efficacité du cyclophosphamide dans les formes graves de la maladie permettant ainsi une réduction de la dose de la corticothérapie à 10mg sur 2ans de suivi.

Notre étude suggère l’efficacité de Cyclophosphamide en première intention dans les formes graves d’où l’intérêt d’une étude multicentrique pour confirmer cette efficacité et mieux évaluer la tolérance au long cours.