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Résumé JNLF Lyon 2010

Encéphalites auto-immunes : données cliniques, radiologiques et immunologiques
Jérôme Aupy (1), Nicolas Collongues (1), Benjamin Cretin (1), Frédéric Blanc (1), Marie Fleury (1), Edouard Hirsch (1), Jérôme de Seze (1)
(1) Strasbourg
Résumé
Introduction

Décrire une cohorte de patients atteints d’encéphalite pour laquelle un mécanisme auto-immun est retrouvé, sur un plan clinique, radiologique et immunologique.

Objectifs

Les encéphalites sont des atteintes aiguës ou subaiguës d’origine inflammatoire ou infectieuse. L’origine dys-immunitaire reste rare et probablement sous diagnostiquée. Classiquement ces encéphalites sont d’origine paranéoplasique avec présence d’anticorps (Ac) anti-neuronaux. Cependant d’autres auto-anticorps peuvent être retrouvés sans lien avec un mécanisme néoplasique.

Méthodes

Nous avons mené une enquête rétrospective au sein d’une unité de neurologie spécialisée dans les pathologies auto-immunes. Onze patients ayant présenté un tableau d’encéphalite non infectieuse et non carentielle ont été inclus entre mars 2000 et octobre 2009. Tous les patients ont bénéficié d’une évaluation neuropsychologique, immunologique, électro-physiologique et d’imagerie (IRM et/ou imagerie non conventionnelle).

Résultats

Notre cohorte se composait de 11 patients âgés en moyenne de 47.3 +/- 10 ans. Parmi eux on recensait 8 hommes et 3 femmes. Neuf patients présentaient un tableau clinique d’encéphalite limbique (EL) et 2 une atteinte sous-cortico frontale. On retrouvait une épilepsie partielle chez 5 patients et un patient présentait une épilepsie généralisée. Des troubles du sommeil étaient objectivés chez 6 patients et des myoclonies dans un cas.

Des ac anti-neuronaux étaient retrouvés chez 6 patients : 2 avec Ac anti-Voltage Gate Potassium Channel, 1 avec Ac anti-Ma2, 1 avec Ac anti-Glutamate Acid Décarboxylase et 2 ayant des Ac anti-neurones non typés. On retrouvait des Ac anti-Gangliosides chez 1 patient et 1 patient présentait des ac anti-SSA et un autre des Ac anti DNA.

L’atteinte temporal ou frontale a été confirmée par les données de l’imagerie.

Une origine paranéoplasique a été retrouvée chez 3 patients.

Tous les patients ont bénéficié d’un traitement immuno-modulateur comprenant des immunoglobulines intraveineuses (IgIV). L’évolution a été défavorable chez 1 patient, 1 s’est amélioré, 5 ont récidivés après une amélioration initiale partielle, 2 ont récupéré après traitement oncologique



Discussion



Conclusion

Il semble donc exister une homogénéité clinique malgré la grande disparité immunologique. Trois tableaux semblent se dessiner : 1/ sous-cortico-frontal répondant aux IgIV; 2/ limbique avec Ac anti-neuronaux pour lequel le traitement par IgIV semble être efficace; 3/ limbique paranéoplasique et dont le traitement oncologique reste le plus efficace.



Mots Clés

Cancer
Mémoire
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