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Résumé JNLF Lyon 2010

Accidents vasculaires cérébraux ischémiques secondaires à des embolies paradoxales dans la maladie de Rendu-Osler. Étude de 2 cas et revue de la littérature
Espartaco Ribeiro (1), Julien Cogez (1), Emmanuel Babin (1), Fausto Viader (1), Gilles Defer (1)
(1) Caen
Résumé
Introduction

Embolie paradoxale est le principal mécanisme des infarctus cérébraux chez les patients présentant des malformations vasculaires pulmonaires compliquant une maladie de Rendu-Osler.La prise en charge optimale reste incertaine.

Observation
Deux patients âgés de 35 et 36 ans, remplissant les critères diagnostic de Curaçao de la maladie de Rendu-Osler (MRO). Le premier présenta une aphasie de Wernicke régressive. Le dépistage des malformations artério-veineuses pulmonaires (MAVP) était négatif 4 ans auparavant. Le second, qui eut un trouble de la marche associé à une skew deviation transitoire avait déjà été embolisé de deux MAVP. Le dernier dépistage pulmonaire datait de 3 ans. Dans les deux cas, l’imagerie par résonance magnétique de diffusion montra de multiples accidents vasculaires cérébraux ischémiques. L' artériographie pulmonaire découvrit à chaque fois une MAVP, ce qui conduisit à une embolisation et à la prescription d’anti-thrombotiques. Aucune récidive ou complications n’ont été observées avec un suivi médian de 33,5 mois. 129 cas similaires ont été trouvés dans la littérature entre 1949 et 2009. Ils ont tous été attribués à des embolies paradoxales due à des MAVP.

Discussion

Les MAVP sont présentes chez environ 15 à 50% des patients atteints de MRO et sont de loin la première cause des accidents vasculaires cérébraux ischémiques. Les directives internationales recommandent un contrôle tous les 5 à 10 ans en cas de dépistage initial négatif et tous les 3 ans pour les patients porteurs de MAVP embolisées. Nos deux patients présentèrent des embolies paradoxales en dépit de cette surveillance.

Conclusion

Nos observations plaident en faveur d’un dépistage plus fréquent associé a une embolisation systématique des MAVP afin de mieux prévenir le risque des accidents vasculaires cérébraux ischémiques.



Mots Clés

Infarctus cérébral
Malformation
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