JNLF
Envoyer
 
imprimer

Résumé JNLF Lyon 2010

Trois cas de la maladie de Moya Moya révélés par une hémorragie cérébrale
Sabah Houachi (1), Saadia Aidi (1), Diaa Sefiani (1), My Rachid Hassani (1), Mohamed Jidal (1), Maria Benabdejlil (1), Mustapha Alaoui Faris (1)
(1) Sousse
Résumé
Introduction

La maladie de Moya Moya se caractérise par une occlusion progressive des portions terminales des carotides internes avec développement d’une circulation de suppléance.



Observation
Nous rapportons trois cas de patients marocains porteurs de la maladie de Moya Moya.

Le premier patient âgé de 44 ans, céphalalgique chronique présenta brutalement des céphalées vomissements, une hémiplégie gauche avec des troubles de vigilance. Le scanner cérébral montra un hématome capsulo-thalamique droit. L’artériographie révéla des sténoses étendues au niveau des régions proximales des carotides internes avec existence d’un réseau Moya .

La deuxième patiente âgée de 33 ans, sans antécédents pathologiques, présenta des céphalées aigue avec une baisse de l’acuité visuelle. Son examen clinique montra essentiellement un oedéme papillaire gauche. Le scanner cérébral montra un hématome temporo-pariéto-occipital gauche. L’artériographie montra une thrombose de la carotide interne avec un réseau Moya.

Le troisième patient, âgé de 18 ans, antécédent d’ AVCI à l’age de 6ans, présenta brutalement des troubles de vigilance avec hémiparésie gauche. La TDM cérébrale montra un hématome frontotemporal droit avec engagement sous falcoriel et début d’engagement temporale,avec un AVCI sylvien gauche séquellaire. L’angiographie cérébrale objectiva une sténose de la carotide supraclinoidienne droite avec un réseau Moya.



Discussion

La maladie de Moya-Moya est une pathologie rare. La plupart des cas ont été rapportés en Asie de l’Est et essentiellement au Japan. Elle touche aussi bien l’enfant que l’adulte. Les manifestations ischémiques sont plus fréquentes dans la pathologie pédiatrique alors que les manifestations hémorragiques touchent davantage les adultes. Le pronostic est sévère, d'autant plus sombre que le début des symptômes est précoce.

Conclusion



Il faut insister sur l'importance d'un diagnostic précoce de la maladie de Moya-Moya devant tout AVCI ou AVCH du sujet jeune.




Mots Clés

Accident vasculaire cérébral
Infarctus hémorragique
Journées de Neurologie de Langue Française - 52 avenue des Vosges - 67000 Strasbourg