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Résumé JNLF Lyon 2010

Syndrome bioperculaire révélant une vascularite cérébrale à p-ANCA
Pierre Bounolleau (1), Philippe Alla (1), Anthony Faivre (1), Charles Arteaga (1), Trevor La Folie (1), Delphine Wybrecht (1), Jacques Valance (1)
(1) Paris
Résumé
Introduction

Les vascularites associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) sont rares et de diagnostic parfois difficile. Nous présentons un cas de localisation cérébrale isolée de vascularite à p-ANCA.

Observation
Un patient âgé de 52 ans était hospitalisé en avril 2009 devant un syndrome bioperculaire et une hémiparésie droite, révélant de nombreuses lésions ischémiques cérébrales diffuses et d’âges différents, dont certaines récentes. En l’absence de cause cardiaque et athéromateuse, une artériographie était réalisée et montrait des rétrécissements focaux des artères cérébrales de moyen et petit calibre compatibles avec une vascularite. Des autoanticorps de type p-ANCA étaient découverts. Le bilan d’extension à la recherche d’autres localisations de vascularite était négatif, ne permettant pas de retenir un cadre diagnostique défini. Outre l’aspirine, un traitement de fond associant corticothérapie orale à 1 mg/kg et cyclophosphamide en cures mensuelles était débuté d’emblée, étant donné la sévérité de l’atteinte ischémique cérébrale et du handicap fonctionnel. Le patient s’est cliniquement réaggravé après cinq mois de traitement, et une nouvelle IRM montrait une récidive ischémique récente et semi-récente diffuse multinodulaire. Le rituximab était débuté en traitement de fond de deuxième intention. Trois mois plus tard le patient était stabilisé, l’IRM ne montrait plus de lésion ischémique récente, et le traitement était bien toléré.

Discussion

Les localisations cérébrales sont exceptionnelles dans les vascularites associées aux ANCA. Leur traitement n’est pas spécifique, faisant appel en induction dans les formes graves au cyclophosphamide associé à la corticothérapie. Le recours aux nouveaux immunosuppresseurs comme le rituximab en deuxième intention fait l’objet d’un intérêt croissant dans la littérature.

Conclusion

Un traitement immunosuppresseur se justifie dans les formes graves de vascularite cérébrale à p-ANCA.Le rituximab est possible en deuxième intention, avec une tolérance et une efficacité satisfaisantes dans notre observation.



Mots Clés

Infarctus cérébral
Démence vasculaire
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