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Résumé JNLF Lyon 2010

Une dissection des 4 axes après embolisation d'un anévrisme intracranien dans un cas de probable syndrome d'Ehlers Danlos
Séverine Debiais (1), Denis Saudeau (1), Denis Herbreteau (1), Jean Philippe Cottier (1), Bertrand de Toffol (1), Isabelle Bonnaud (1)
(1) Tours
Résumé
Introduction

Les collagénopathies tels le syndrome d'Ehlers Danlos 'SED) de type IV peuvent associer des lésions vasculaires cérébrales sévères : anévrismes, dissections multiples.

Observation
Une patiente de 40 ans, migraineuse, fut hospitalisée devant un coma accompagné de crises convulsives. Le diagnostic d'HSA sur rupture d'un anévrisme de l'artère communicante antérieure fut évoqué. l'anévrisme fut embolisé au cours d'une procédure longue et complexe nécessitant l'hyperextension du rachis. Cinq jours plus tard, une somnolence et des crises épileptiques apparurent: l'IRM montra des lésions ischémiques bilatérales et l'angioscanner montra une dissection étendue des 4 axes cervicaux avec sténoses serrées des carotides internes et vertébrales en V2- V3. L'évolution fut lentement favorable saous anticoagulation, à 3 mois il ne persistait que des troubles phasiques (score de Rankin= 2) mais l'aspect des lésions vasculaires était inchangé.

Discussion

L'association d'un anévrisme et de dissections multiples est évocatrice d'une collagénopathie (SED de type IV), dont le diagnostic de certitude par étude génétique est en cours chez notre patiente. Des dissections spontanées ont été décrites après des procédures nécessitant l'extension prolongée du rachis cervical, mais elles sont rarement multiples en l'absence de collagénose.

Conclusion

Toute supcicion de SED de type IV doit être confirmée chez des patients porteurs d'anévrismes, devant le risque très élevé de morbi-mortalité en cas de geste neuroradiologique interventionnel.


Mots Clés

Anévrysme artériel intracrânien
Angiographie
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