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Résumé JNLF Lyon 2010

Myasthénie généralisée et risque tumoral extrathymique
Amna Zahi (1), Hélène Brasme (1), Guy Monéger (1), Sophie Demeret (1), Francis Bolgert (1), Charles Pierrot-Deseilligny (1)
(1) Paris
Résumé
Introduction

Le risque accru de survenue de tumeurs malignes extrathymiques au cours d’une myasthénie généralisée (MG) a déja été évoqué. Cependant, les mécanismes pathogéniques à l'origine d'une telle association sont encore mal connus.

Observation
Nous rapportons le cas de deux sœurs, suivies pour une MG avec thymome, ayant développé une tumeur maligne extra thymique.

Mme B.A. présenta de façon progressive, à l’âge de 35 ans, une dysphagie, une voix nasonnée, un ptosis bilatéral et une diplopie. Les anti corps anti-récepteurs à l’acétylcholine revinrent fortement positifs, confirmant le diagnostic de MG. Le scanner thoracique montra un thymome, avec à l’histologie un caractère invasif, qui fut traité par chirurgie et radiothérapie. Le traitement de la MG reposa sur des anti-cholinestérasiques, des immunoglobulines, une corticothérapie orale, et de l’azathioprine. Trois ans plus tard, de façon fortuite, une tumeur du pancréas fut découverte, qui s’avéra être un carcinome neuro endocrine.

Mme B.C., sœur de cette patiente, présenta à l’âge de 35 ans un thymome ; trois ans plus tard, elle développa les signes de MG, pour laquelle elle fut traitée par anti-cholinestérasiques, immunoglobulines, et azathioprine. Deux ans plus tard, devant une altération de l’état général et une majoration des troubles de déglutition, une lésion tumorale de l’œsophage fut diagnostiquée, dont l’histologie révéla un cancer épidermoïde, en l’absence de toute intoxication tabagique ou éthylique.

Discussion

Les facteurs associés à une augmentation du risque de cancers au cours d’une MG sont la présence d'un thymome et la prise d'immunomodulateurs. Les explications sont le rôle des traitements immunosuppresseurs, mais aussi la présence de mécanismes immunologiques communs sous tendant les deux pathologies. Notre observation montre qu'une prédisposition génétique semble également rentrer en compte, à l'origine de thymomes et de tumeurs extrathymiques.

Conclusion

Le lien entre MG et développement de tumeurs malignes est mal connu. Notre observation d’un cas familial suggère la présence de facteurs génétiques à l'origine d'une telle association.





Mots Clés

Cancer
Génétique
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