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Résumé JNLF Lyon 2010

Les atteintes sporadiques et isolées du neurone moteur périphérique. Description clinique de 23 patients et application d’une nouvelle classification
Sandra Rodrigues-Bienvenu (1), Raul Juntas Morales (1), William Camu (1)
(1) Montpellier
Résumé
Introduction

Parmi les maladies du motoneurone, les atteintes sporadiques et isolées du neurone moteur périphérique sont un groupe très hétérogène d'affections, éparpillé au sein de la littérature sous différentes dénominations.

Objectifs

Notre étude a pour but d'appliquer la classification de Van Den Berg et al. parue dans Brain en 2003 à nos patients, afin d’uniformiser les termes et donc les diagnostics.

Méthodes

Notre travail a porté sur l’étude rétrospective de 23 patients suivis à la clinique du motoneurone de Montpellier, ayant une atteinte clinique et électromyographique du deuxième motoneurone, sans topographie tronculaire, sans signes centraux initiaux ni dans l’évolution.

Les critères d’exclusion étaient une lésion médullaire à l’IRM, l’existence de blocs de conduction à l’EMG, une histoire familiale de maladie du motoneurone, un diagnostic génétique de SMA ou de maladie de Kennedy, les patients perdus de vue.

Résultats

Nous avons pu mettre en évidence 2 groupes cliniques, en concordance avec la publication de Van den Berg-Vos et al. :

- une forme d’atteinte diffuse du motoneurone périphérique, LMNS (Lower Motor Neuron Syndrome) généralisé, comprenant 9 patients, qui développent une atteinte motrice sévère mais lente sans atteinte bulbaire, et chez qui l’atteinte respiratoire est peu fréquente.

- une forme d’atteinte segmentaire, LMNS focal, formant un groupe de 14 patients sub-divisé en atteinte distale ou proximale.



Discussion

Notre population est en accord avec les données de la littérature : petite taille, plus d'hommes atteints, d'âge moyen.

La forme d'atteinte généralisée est la plus difficile à différencier d'une SLA, et peut aboutir à une atteinte tout aussi grave, voir au décès.

Les formes focales comprennent des syndromes bien individualisés et connus comme celui d'Hirayama ou les "benign calf amyotrophy", mais ne se limitent pas à cela.

Conclusion

Cette classification est applicable en pratique courante; elle permet de regrouper tous les syndromes déjà décrits en une seule entité "le syndrome du motoneur périphérique", en sachant qu'il peut être généralisé ou focal.



Mots Clés

Aréflexie
Déficit moteur
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