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Résumé JNLF Lyon 2010

Un cas de MAMA (multifocal acquired motor axonopathy) associé à une maladie de Waldenstrôm
Francesco Bombelli (1), Emmanuel Fournier (1), Jean Neil (1), Jean-Marc Léger (1)
(1) Paris
Résumé
Introduction

En 2002, Katz et al. ont proposé l’acronyme MAMA (multifocal acquired motor axonopathy) pour une neuropathie se présentant cliniquement comme une NMM, mais sans BC.

Observation
Un homme de 61 ans a développé en 2001 une atteinte motrice pure sévère proximale du membre supérieur droit (MSD) et distale du membre inférieur droit (MID). L’ENMG montrait une perte axonale dans le territoire des nerfs axillaire et musculo-cutané au MSD, et SPE droits, sans BC, sans altération des potentiels sensitifs. Le patient fut traité comme une NMM par IgIV avec un bon résultat, mais des effets secondaires gênants, entrainant la prescription d’azazthioprine 100 mg/j jusqu’en 2007. Lors d’une nouvelle consultation, l’atteinte clinique était stable, avec une abolition des ROT rotulien D, achilléens D+G, bicipital et stylo-radial D. L’ENMG montra une atteinte inchangée au MSD et au MID, mais une atteinte asymptomatique dans les territoire SPE et SPI G. Une immunofixation montra un double pic IgM monoclonal à chaines légères  (3,8 et 3,3 g/l) et la biopsie ostéo-médullaire un infiltrat lymphoplasmocytaire B typique de maladie de Waldenstrôm (MW). Les Ac anti-GM1 étaient négatifs mais les Ac anti-GM2 positifs au 1/800°. Aucun traitement ne fut prescrit pour la MW et l’arrêt de l’azathioprine ne fut suivi d’aucune aggravation de l’atteinte neurologique avec un recul de 2 ans.

Discussion

L’atteinte neurologique est très atypique pour une NMM et évoque plutôt un MAMA. L’association avec la MW sera discutée.

Conclusion

Le MAMA est une entité rare, son association avec une MW n’a à notre connaissance jamais été rapportée. Le traitement immunosuppresseur prescrit pendant 6 ans semble avoir entrainé une stabilisation de l’atteinte neurologique



Mots Clés

Waldenström (maladie de)
Non renseigné
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