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Résumé JNLF Lyon 2010

Syndrome d’Isaac : amélioration par les bolus de Méthyprednisolone et aggravation par les Immunoglobulines intraveineuses
Wadi Bnouhanna (1), Hanane Hidani (1), Mounia Rahmani (1), Maria Benabdeljalil (1), Nezha Birouk (1), Saadia Aidi (1), Mustapha Alaoui Faris (1)
(1) Rabat
Résumé
Introduction

Le syndrome d'Isaac (SI) est caractérisé par un contracture musculaire et une hyperactivité électrique continue. Nous rapportons un cas de SI amélioré par la Méthyprednisolone (MP) et aggravé par les Immunoglobulines (IgIV)

Observation
Cas 6813/09 : Patient âgé de 68 ans, sans antécédent pathologique, qui a présenté en Octobre 2008 de manière progressive sur un an, un syndrome dépressif, des troubles de la mémoire, des hallucinations visuelles, des idées délirantes avec hypersomnie et des déformations des mains. l’examen notait une apathie et une hypertonie axiale et des quatre membres, et à l’exploration neuro-psychologique une démence sous corticale. L’IRM encéphalique était normale. L’ENMG montrait une activité musculaire continue non réduite après injection du valium. Les anticorps anti GAD, anti amphyphisine et anti canaux potassique voltage dépendant étaient négatifs. La normalité des explorations suivantes : scanner thoraco-abdomino-pelvien, dosage des anticorps anti HU, CA 122, alfa-foetoproteine et PSA a permis d’écarter un néoplasme viscérale. La mise sous bolus de MP a entrainé Une amélioration partielle avec reprise de la marche, à l’inverse les Ig IV ont réaggravé l état du patient.

Discussion

Le SI est une affection rare, caractérisée par une contracture musculaire avec une hyperactivité électrique continue. Il est probablement d’origine immunologique,en effet des anticorps anti-canaux potassiques voltage-dépendant ont étés rapporter dans un certains nombre de cas de SI. Plusieurs auteurs ont rapporté des amélioration cliniques sous IgIV. Notre cas se caractérise par l’amélioration sous bolus de MP et une aggravation sous IgIV.

Conclusion

Pathologie neuromusculaire rare, d’origine immunologique, habituellement traité par les IgIV. Notre cas se caractérise par l’aggravation par les IgIV et l’amélioration par les bolus de MP.



Mots Clés

Hypertonie
Immunoglobulines polyvalentes
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