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Résumé JNLF Lyon 2010

Hypertension intracrânienne « idiopathique » et lupus avec glomérulopathie, une association à connaître
Elisabeth Maillart (1), Antoine Gueguen (1), Mickaël Obadia (1), Olivier Gout (1), Catherine Vignal (1)
(1) Paris
Résumé
Introduction

L’hypertension intra-crânienne idiopathique (HII) touche particulièrement les femmes et les sujets obèses. Elle peut être aussi associée à différentes pathologies générales dont le lupus érythémateux disséminé (LED).

Observation
Une patiente de 29 ans (dossier n°1089409), d’origine chinoise, était suivie depuis 2005, pour un LED cutanéo-articulaire. Fin avril 2009, était posé le diagnostic de syndrome néphrotique impur dans le cadre d’une glomérulonéphrite de type IV-G selon l’OMS. Un traitement était débuté par corticothérapie et cyclophosphamide associé à une anti-coagulation efficace. En juin 2009, un examen ophtalmologique de suivi révélait la présence d’un œdème papillaire bilatéral confirmé par l’angiographie à la fluorescéine, alors que la patiente était asymptomatique. L’IRM cérébrale avec séquences de veino-RMN ne retrouvait pas de thrombophlébite cérébrale, mais un aspect de selle turcique vide. La réalisation de la ponction lombaire retrouvait une pression à l’ouverture à 30,5 cmH20 (N < 20 cmH20) et permettait l’évacuation de 30 millilitres de liquide céphalo-rachidien (LCR), dont l’analyse biochimique et bactériologique était normale. Le bilan biologique montrait une anémie modérée et une hypervitaminose A à 1.94 mg/l (N : 0.45-0.95). Un mois après, parallèlement à l’amélioration du syndrome néphrotique, on constatait une diminution nette de l’œdème papillaire.

Discussion

48 cas d’HII associé à un LED avec néphropathie ont été décrits dans la littérature. Il s’agit le plus souvent de femmes jeunes, avec dans plus de la moitié des cas une glomérulonéphrite proliférative diffuse. Des facteurs favorisants comme l’anémie peuvent être présents. L’HII permet de découvrir le lupus dans plus d’un tiers des cas.

Conclusion

Cette association est rare, mais peut permettre le diagnostic de lupus. Ce dernier doit être recherché dans le bilan étiologique d’une HII surtout chez les sujets non obèses et/ou présentant une néphropathie.




Mots Clés

Lupus érythémateux disséminé
Œdème papillaire
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