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Résumé JNLF Lyon 2010

Encéphalite à anticorps anti-récepteur du NMDA : une entité traitable impliquant les lymphocytes B. 2 cas
Aurélie Richard-Mornas (1), Guillemette Jousserand (1), Jérôme Honnorat (1), Nathalie Streichenberger (1), Philippe Convers (1), Jean-Christophe Antoine (1)
(1) Saint-Etienne
Résumé
Introduction

Les encéphalites à anticorps (AC) anti-récepteurs NMDA du glutamate (NMDA-R) sont de description récente. Nous rapportons deux cas illustrant leur présentation clinique, leur curabilité et l'implication de l'immunité B.

Observation
Cas 1 : une femme de 41 ans présenta une agitation anxieuse, une confusion et des troubles de vigilance sévère justifiant son transfert en soins intensifs. Il existait des mouvements anormaux des jambes et un nystagmus central. Le LCR était inflammatoire. Une IRM cérébrale montrait un hypersignal Flair temporo-pariétal droit. Un scanner pelvien retrouvait un tératome ovarien gauche. La guérison fut rapide et spectaculaire après un bolus de corticoïdes et l'ablation de la tumeur.

Cas 2 : une femme de 18 ans développa une épilepsie partielle irréductible, des troubles de vigilance, une hyporéactivité, des mouvements anormaux des membres et des yeux justifiant son transfert en réanimation. Le LCR était inflammatoire. L'IRM montrait quelques hypersignaux T2 frontaux prenant le gadolinium. La recherche de tumeur fut négative. L'amélioration fut spectaculaire et complète sous corticoïdes puis cyclophosphamide.

Chez les 2 patientes des anticorps anti-sous unité NR1 et NR2b du NMDA-R furent détectés dans le sérum ou le LCR puis disparurent avec la guérison. Dans le cas 1, le tératome comportait un contingent neuronal. Dans le cas 2 une biopsie frontale montra de nombreux infiltrats de lymphocytes B périvasculaires et quelques lymphocytes T parenchymateux.

Discussion

Ces observations retrouvent les caractéristiques des encéphalites à AC anti-NMDAR : prédominance féminine, âge jeune, tableau sévère, troubles psychiatriques, confusion, épilepsie, mutisme, mouvements anormaux, LCR inflammatoire et tératome possible. L'amélioration sous corticoïdes est inconstante. Le contingent neuronal du tératome suggère une immunité croisée anti-tumorale. La biopsie cérébrale montre le rôle prépondérant de l'immunité B.

Conclusion

L’encéphalite à AC anti NMDA-R n'est sans doute pas rare, elle peut être réversible si elle est diagnostiquée et traitée précocement. Elle n'est pas toujours paranéoplasique et implique l'immunité humorale.




Mots Clés

Dystonie
Encéphalite
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