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Résumé JNLF Lyon 2010

Encéphalite limbique à VGKC révélatrice d’un adénocarcinome de prostate
Guillaume Gautier (1), Donia Mahjoub (1), Alexandre Eusebio (1), Jean-Philippe Azulay (1)
(1) Marseille
Résumé
Introduction

un syndrome paranéoplasique neurologique est une anomalie d’une fonction du système nerveux associée à un cancer représentant 1% des complications neurologiques liées aux cancers.

Observation
un patient âgé de 78 ans sans antécédents particuliers a consulté pour ’un syndrome confusionnel suivi de troubles du comportement avec détérioration cognitive rapide en 2 mois avec 2 crises tonico-cloniques généralisées d’emblée. L’examen neurologique montrait des troubles majeurs de l’équilibre avec une ataxie cérébelleuse ; un syndrome amnésique franc avec troubles sévères des fonctions exécutives. Le MMS était à 20/30, la BREF à 10/18 . L’examen général a révélé une prostate augmentée de volume avec induration du lobe gauche. Sur l’IRM cérébrale on notait des hyper signaux des hippocampes et du pôle temporal gauche, une atrophie globale. L’EEG montrait quelques pointes en temporal. Le bilan a révélé un syndrome inflammatoire avec une insuffisance rénale fonctionnelle. Les PSA étaient à 20 ng/ml. Une Ponction lombaire a été pratiquée et ne montrait pas de synthèse intratéchale mais les anticorps anti VGKC étaient positifs. Un traitement par corticoïdes associés à des cures d’immunoglobulines a permis l’amélioration du tableau clinique avec diminution des troubles cognitifs à 4 mois, le diagnostic d’adénocarcinome de la prostate a été établi par biopsies transrectales et un traitement spécifique a été initié.

Discussion

L’encéphalite limbique est un syndrome paranéoplasique peu fréquent, et qui n’a que rarement été décrit comme secondaire à un cancer de prostate. On distingue deux type d’anticorps les intracellulaires classiques, qui sont aussi les plus fréquents (antiHu, antiRi, antiYo, antiMA2, antiamphiphysine, antiCV2) et les anticorps antimembranaires (dont les antiVGKC et antiNMDA-R).

Conclusion

Les antiVGKC, sont moins souvent associés à un cancer, mais cette observation confirme la nécessité de les rechercher. Leur pronostic est souvent meilleur.

Informations complémentaires
Remerciements : l'équipe de neurologie et pathologie du mouvement de marseille.

Mots Clés

Démences
Ataxie cérébelleuse
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