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Résumé JNLF Lyon 2010

Ovaire et Encéphalite : 25 premiers cas français d'encéphalites limbiques à anticorps anti-récepteurs au NMDA
Adrien Didelot (1), Véronique Rogemond (1), Gaëlle Cavillon (1), Géraldine Picard (1), Jérôme Honnorat (1)
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Résumé
Introduction

Les encéphalites limbiques (EL) se définissent par l'association d'une épilepsie, de troubles de la mémoire antérograde et de troubles psychiatriques. Récemment, plusieurs autoanticorps spécifiques des EL ont été décrits

Objectifs

Nous rapportons les caractéristiques anamnestiques, séméiologiques, paracliniques et pronostiques des cas d'EL à anticorps anti-récepteurs NMDA (NMDAr) diagnostiqués par notre laboratoire depuis la description de la maladie.

Méthodes

Le diagnostic d'EL à anti-NMDAr fut établi par deux techniques : immunomarquage sur cellules transfectées avec des plasmides NR1 et NR2b et immuno-histochimie sur coupe de cerveau de rat. Seuls les patients suivis depuis au moins 6 mois depuis la phase d'état furent inclus. Le recueil de données cliniques et paracliniques fut réalisé par collection des comptes-rendus d'hospitalisation et par téléphone. A chaque évaluation, les patients furent classés selon le score de Rankin.

Résultats

25 patients dont 23 femmes (92%) furent inclus entre octobre 2007 et juillet 2009. La phase d'état fut précédée par un syndrome grippal dans 78% des cas. 84% des patients présentèrent un trouble psychiatrique, souvent inaugural. 71% des IRM cérébrales étaient normales au diagnostic tandis que 91% des LCR et 92% des EEG étaient anormaux. 75% des patients furent hospitalisés en réanimation. Une tumeur ovarienne fut isolée chez 48% des patientes. 11 patients ont un Rankin >1 à 6 mois de la phase d'état de la maladie.

Discussion

L'EL à anti-NMDAr est un syndrome stéréotypé comportant un syndrome grippal suivi de troubles psychiatriques puis d'une épilepsie. L'EEG et la PL sont anormaux au diagnostic tandis que l'IRM est peu informative. L'évolution est favorable sous traitement immunomodulateur dans 40% des cas et ce d'autant que le diagnostic et le traitement immunomodulateur sont précoces. La mise en évidence et l'exérèse d'un tératome ovarien est de bon pronostic.

Conclusion

L'EL à anti-NMDAr est manifestement fréquente puisque 25 cas ont déjà été colligés en un peu plus d'un an. La bonne connaissance du syndrome doit permettre son diagnostic précoce par analyse du LCR et un traitement rapide.



Mots Clés

Cancer
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