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Résumé JNLF Lyon 2010

Cas d’une dystonie généralisée révélant une hydrocéphalie à pression normale
Claire Leclercq (1), Pierre-Yves Garcia (1), Cécile Duru (1), Olivier Balédent (1), Marc-Etienne Meyer (1), O. Godefroy (1), Pierre Krystkowiak (1)
(1) Amiens
Résumé
Introduction

L’hydrocéphalie à pression normale se manifeste habituellement par une triade associant des troubles cognitifs, des troubles de la marche (« apraxie de la marche ») et des troubles sphinctériens.

Observation
Une patiente de 77 ans fut hospitalisée pour des troubles de la marche avec chutes à répétition et des troubles cognitifs s’aggravant progressivement depuis 1 mois. Ses antécédents comprenaient une hypertension artérielle, une ostéoporose, un neurinome de l’acoustique traité par radio-chirurgie huit mois auparavant. Son état clinique se dégrada rapidement jusqu’à une astasie et une abasie associées à un déclin cognitif et à des troubles vésico-sphinctériens à type d’incontinence urinaire. Elle présentait par ailleurs une dystonie généralisée avec dystonie axiale en extension, rétrocolis, et une dystonie périphérique. Elle devint progressivement incapable de communiquer verbalement et de marcher, le MMS était irréalisable.

L’IRM cérébrale révéla une dilatation tétra-ventriculaire avec des signes de résorption transépendymaire du liquide céphalo-rachidien (LCR) en faveur d’une hydrocéphalie à pression normale, sans autre anomalie. L’IRM de flux montra des troubles de la résorption cérébro-spinale.

Une dérivation ventriculo-péritonéale fut réalisée, permettant une disparition complète de la dystonie et des troubles sphinctériens. La patiente redevint capable de parler et de marcher, on constata une amélioration franche des troubles cognitifs (MMS à 15/30).

Discussion

L’imputabilité de la dystonie à l’hydrocéphalie est hautement probable compte tenu de la régression des symptômes après dérivation chirurgicale. Le mécanisme physiopathologique reste inconnu, il pourrait être en rapport avec des troubles de la résorption transépendymaire du LCR au voisinage du noyau caudé ou avec un effet de masse exercé par les ventricules sur les noyaux gris centraux.

Conclusion

A notre connaissance, il s’agit du premier cas décrit de dystonie généralisée révélant une hydrocéphalie à pression normale, confirmé par la régression complète de la dystonie après dérivation ventriculo-péritonéale.


Mots Clés

Hydrocéphalie chronique de l'adulte
Astasie-abasie
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