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Résumé JNLF Lyon 2010

Myoclonies faciales associées à un angiome caverneux protubérantiel. Discussion nosologique
Michèle Kiesmann (1), Thomas Vogel (1), Nathanaël Lawniczak (1), Georges Kaltenbach (1)
(1) Strasbourg
Résumé
Introduction

Les mouvements involontaires de la face rassemblent des dyskinésies, des dystonies, des tremblements, des stéréotypies, des myokymies et des myoclonies. Le diagnostic topographique et étiologique peut être controversé.

Observation
N° 1578983. Une femme âgée de 75 ans présenta brutalement des myoclonies de l’hémiface gauche alors que trois semaines auparavant elle s’était fracturée le trochiter gauche dans les suites d’une chute. Elle avait pour antécédents une hypothyroïdie substituée et une HTA traitée. Un signe de Babinski gauche était présent. L’hémiface était le siège de myoclonies spontanées de rythme élevé mais discontinu variant entre des myokymies et des myorythmies intenses de l’orbiculaire des paupières , du buccinateur et du risorius principalement. On notait une dysarthrie, l’absence de déficit moteur ou sensitif . L’orbiculaire des lèvres , les muscles de la houppe du menton, du cou, de la langue, du pharynx et de l’oculomotricité étaient épargnés.La conscience était respectée, le MMSE était à 27/30.L’IRM cérébrale montra un angiome caverneux pontique central paramedian droit à hauteur des noyaux du VII. Les EEG ne montrèrent ni activité critique ni activité en faveur de myoclonies corticales. Un traitement par diphénylhydantoïne et diamox puis levetiracetam permit une franche amélioration de la symptomatologie pour la voir pratiquement disparaître sous carbamazepine en monothérapie. Un an plus tard, seule la dysarthrie avait complètement disparu.

Discussion

Le diagnostic de mouvement anormal est retenu du fait de son caractère persistant dans le temps, de son augmentation avec les émotions et de sa disparition au sommeil. L’atteinte du triangle de Guillain –Mollaret pourrait expliquer ces myoclonies .Elles se présentent classiquement sous la forme de myoclonies vélo-palato-laryngées mais une distribution faciale et unilatérale des myoclonies est aussi décrite.

Conclusion

Une maladie de Whipple exclue, c’est l’atteinte du tegmentum pontique et de la voie dentato-rubro-olivaire par l’angiome caverneux qui pourrait le mieux expliquer ces myoclonies segmentaires ou branchiales.



Mots Clés

Myokymies
Myoclonies
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