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Résumé JNLF Lyon 2010

Dégénérescence hépato-cérébrale acquise : intérêt d’un traitement par trientine
Stéphanie Cubizolle (1), Nathalie Damon-Perriere (1), Philippe Fernandez (1), François Tison (1), Wassilios Meissner (1)
(1) Pessac
Résumé
Introduction

Les cirrhoses hépatiques entraînent souvent des troubles neurologiques. En dehors de l’encéphalopathie hépatique, ils peuvent se manifester par des signes parkinsoniens dus à une dégénérescence hépato-cérébrale acquise.

Observation
Cas d’un homme de 38 ans, hémophile A co-infecté VIH-VHB lors d’une transfusion sanguine dans l’enfance, avec retentissement hépatique (cytolyse hépatique, shunt porto-systémique, score Métavir A1F3). Ce patient présentait un syndrome parkinsonien évoluant depuis deux ans. Le bilan retrouvait une ammoniémie normale, un bilan ferrique et du métabolisme du cuivre normal. Le manganèse sanguin était dosé à 44 µg/l, pour une normale inférieure à 8 µg/l. L’IRM cérébrale révélait un hypersignal bilatéral et symétrique en T1 du pallidum et de la partie rostrale du mésencéphale. De plus, on constatait un hypométabolisme diffus du cortex et des noyaux gris centraux au FDG-PET. Devant ces résultats, le diagnostic d’une dégénérescence hépato-cérébrale avec dépôts de manganèse dans les noyaux gris centraux était posé. Suite à une diminution de 30% des signes parkinsoniens lors du test à la lévodopa, un traitement symptomatique par lévodopa/carbidopa était débuté, associé à un traitement chélateur par trientine. Après six mois de traitement, il persistait un effet bénéfique clinique et les anomalies à l’IRM et au FDG-PET avaient diminué.

Discussion

Ce cas illustre l’intérêt de la lévodopa dans le traitement des signes parkinsoniens liés à une dégénérescence hépato-cérébrale acquise. Il confirme l’efficacité des chélateurs dans la diminution des anomalies à l’IRM cérébrale et confirme l’hypothèse d’une accumulation de manganèse comme origine des troubles neurologiques. L’originalité de cette observation consiste en l’amélioration concomitante du métabolisme neuronal au FDG-PET.

Conclusion

La trientine permet de diminuer les anomalies à l’imagerie cérébrale chez les patients atteints de dégénérescence hépato-cérébrale acquise. Le rôle de la trientine dans la diminution des signes cliniques reste à déterminer.



Mots Clés

Tremblement
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