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Résumé JNLF Lyon 2010

Enrayages primitifs progressifs de la marche. Etude clinique, scintigraphique et thérapeutique de sept patients
Yara Ahmar-Beaugendre (1), Emmanuel Itti (1), Jean-Pascal Lefaucheur (1), Philippe Remy (1), Gilles Fénelon (1)
(1) Creteil
Résumé
Introduction

L’enrayage primitif progressif de la marche (EPPM) est un syndrome clinique hétérogène de pathophysiologie inconnue. Il est insensible aux traitements dopaminergiques (DA). L'état de l'innervation DA striatale est mal connu.

Objectifs

Etudier les réponses aiguë et chronique à la L-dopa, rechercher une dénervation DA striatale par scintigraphie et évaluer de nouvelles stratégies thérapeutiques chez sept patients atteints d’EPPM.

Méthodes

Sept patients consécutifs, 5 hommes et 2 femmes, âgés de 69 à 87 ans et répondant aux critères d’EPPM de Factor et al. (2002) ont été évalués par imagerie morphologique, test aigu à la L-dopa et dans six cas par TEMP au 123I-FP-CIT. Une quantification de la perte dopaminergique a été réalisée. La stimulation magnétique transcrânienne répétitive (SMTr) à 1Hz du cortex moteur primaire ou prémoteur (4 jours consécutifs) et l’effet de la rasagiline ont été évalués chez respectivement 2 et 3 patients.

Résultats

La maladie évoluait depuis 5 à 11 ans. Ni le test aigu ni le traitement chronique par L-dopa (600 à 1250 mg/jour) n’ont amélioré significativement la marche. Il existait une dénervation DA striatale asymétrique dans tous les cas. Les potentiels de liaison (à droite et à gauche) étaient pour la tête du noyau caudé de 1,19±0,43 et 1,20±0,39 (N>2,00), pour le putamen antérieur de 0,74±0,48 et 0,69±0,37 (N>1,80) et pour le putamen postérieur de 0,39±0,16 et 0,26±0,10 (N>1,10). La SMTr et la rasagiline ont été inefficaces.

Discussion

La discordance entre la dénervation DA révélée par la TEMP et l’absence d’amélioration sous traitement DA suggère que l'atteinte nigrale est associée à des lésions plus diffuses dans le système des ganglions de la base rendant le traitement inefficace. Alternativement, le trouble de la marche peut dépendre de mécanismes non-DA restant à décrire.

Conclusion

Malgré l’existence d’une dénervation DA striatale, les traitements DA sont inefficaces au cours des EPPM. La SMTr ne parait pas être une alternative prometteuse.



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