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Résumé JNLF Lyon 2010

L’expérience française de transplantation hépatique dans les formes neurologiques sévères de la maladie de Wilson
Jean-Marc Trocello (1), Rodolphe Sobesky (1), Wassilios Meissner (1), Claire Vanlemmens (1), Elisabeth Medeiros de Bustos (1), Jean-Claude Duclos Vallée (1), France Woimant (1)
(1) Paris
Résumé
Introduction

Le traitement de référence de la maladie de Wilson (MW) est médicamenteux. La transplantation hépatique (TH) est indiquée en cas d'insuffisance hépatique décompensée. La TH dans les formes neurologiques reste controversée.

Objectifs

Le but de cette étude est d'évaluer l’effet de la TH dans la MW avec symptômes neurologiques sévères, s’aggravant sous traitement médicamenteux adapté, sans décompensation hépatique.

Méthodes

De novembre 2002 à novembre 2007, une TH a été réalisée chez 6 patients atteints d’une forme neurologique sévère de la MW. Pour 3 patients, l’aggravation est survenue après l’arrêt du traitement chélateur. Le diagnostic de MW était porté dans un centre expert pour la MW et confirmé par l‘analyse génétique. Tous les patients transplantés présentaient une forme neurologique sévère avec une perte d’autonomie; trois d’entre eux étaient gastrostomisés. Tous s’aggravaient sous ou à la reprise du traitement médical adapté.

Résultats

Trois patients ont présenté une nette amélioration neurologique après TH, leur permettant de reprendre leurs activités antérieures. La durée de suivie était de 48 mois (18-79 mois). L’expression neurologique de ces 3 patients était essentiellement dystonique, ataxique ou choréique. Les symptômes persistants après TH étaient une dysarthrie, un tremblement et des postures dystoniques.

Trois patients présentant un syndrome akinéto-rigide sont décédés de complications infectieuses (2 à 36 mois post-TH).



Discussion

Trois patients ont présenté une importante amélioration neurologique après la TH. Les trois autres patients sont décédés de complications infectieuses. Ces résultats soulignent l’urgence de déterminer le bon moment pour la transplantation : Pas trop tôt car le traitement par les chélateurs du cuivre peut n’être efficace qu’après quelques mois, mais pas trop tard car le risque d’infection augmente chez un patient alité avec une motricité diminuée.

Conclusion

La TH est une option thérapeutique efficace dans la MW pour les patients présentant une aggravation des symptômes neurologiques malgré un traitement médical bien conduit, même en l’absence d’une défaillance hépatique.






Mots Clés

Akinésie
Dystonie
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