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Résumé JNLF Lyon 2010

MCI me lasse ! A propos d'une observation
Olivier Rouaud (1), Christel Thauvin (1), Angelique Anguenot (1), Sophie Garnier Carronnier (1), Yannick Bejot (1), Maurice Giroud (1)
(1) Dijon
Résumé
Introduction

Le syndrome MELAS est classiquement recherché dans la cadre du bilan d’AVC du sujet jeune ou de trouble neurologique aigu. Nous présentons une observation d’un déclin cognitif léger secondaire à un syndrome MELAS.

Observation
Observation n° 09/0360 : M. SJN, 65 ans présentait depuis 2000 une plainte cognitive d’apparition insidieuse et d’évolution stable. Il avait comme antécédent personnel un diabète, une surdité et une dépression. Il avait présenté en 2002 des malaises suspects d’être épileptiques pour lesquels il avait été traité par Dépakine® qu’il n’avait pas toléré. Cette plainte avait été l’objet de 3 bilans cognitifs qui retrouvaient un trouble des fonctions exécutives portant sur un ralentissement de la vitesse de traitement de l’information et sur la flexibilité mentale. Le bilan biologique standard était normal. 2 IRM cérébrales et 2 SPECT avaient été réalisées en 2002 et 2006 et étaient considérées comme normales. Le patient a été réévalué en février 2009. La plainte et le bilan cognitif étaient identiques aux précédents. En revanche, l’IRM montrait des hyper-signaux diffus de substance blanche en séquence FLAIR. Devant les données de l’imagerie, les troubles et les antécédents du patient, un bilan génétique a été demandé et a confirmé l’existence d’une mitochondriopathie dans le cadre d’un syndrome MELAS avec une mutation A3243G sur l’ADN leucocytaire. Un traitement par Coenzyme Q10 a été débuté.

Discussion

Habituellement, le déclin cognitif ou la survenue d’une démence du syndrome MELAS s’inscrit dans les suites d’épisodes vasculaires cérébraux multiples ou stratégiques. Notre observation est originale de par la constance des troubles cognitifs légers (MCI) de type exécutifs, alors que l’évolution vers la démence est habituellement rapide et de par leur survenue à un âge plus tardif que celui décrit dans la littérature.

Conclusion

Le syndrome MELAS peut représenter une cause de déclin cognitif du sujet âgé en l’absence d’AVC clinique et doit être évoqué lorsqu’il existe des images « vasculaires » à l’IRM en l’absence de maladie athéromateuse.




Mots Clés

Cytopathies mitochondriales
Syndrome frontal
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