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Résumé JNLF Lyon 2010

Manifestations cliniques des encéphalites limbiques à anticorps anti-VGKC et leur réversibilité sous traitement immunosuppresseur.
Marie Chauveau (1), Florian Perez (1), Cécile de Marchal (1), Sabrina de Bruxelles (1), Bruno Barroso (1), Elsa Krim (1), Guilhem Solé (1)
(1) Bordeaux
Résumé
Introduction

Les encéphalopathies à anti-VGKC sont responsables de tableau neurologiques variés.Le diagnostic est souvent retardé du fait de l’accessibilité du dosage.Nous rapportons les cas de quatre patient ayant une évolution favorable

Observation
Nous rapportons les cas de quatre patients (1,2,3,4) hospitalisés pour troubles cognitifs récents, avec manifestations évoquant des crises partielles, et hyperpnée neurologique pour 2 et 4. 4 évolua vers un état comateux sur mal épileptique nécessitant la réanimation.

Le patient 1 présentait une épilepsie généralisée idiopathique bien équilibrée depuis l’adolescence devenue pharmaco-résistante un an avant le diagnostic. 3 avait eu un carcinome papillaire thyroïdien, 2 et 4 n’avaient pas d’antécédent notable.

Les IRM cérébrales montrèrent des hypersignaux T2 temporaux internes pour 1, 3, 4 alors que celle de 2 était normale. La TEPscan pour 1, 2, 3 montra des anomalies du cortex associatif. Ces anomalies sont corrélées aux tests neuropsychologiques. Le bilan étiologique retrouva des anticorps antiVGKC. Le bilan de recherche de néoplasie retrouva un lymphome à grandes cellules T chez 1, diagnostiqué sur un TEPscan de suivi.

Tous les patients furent traités par corticoïdes et immunoglobulines polyvalentes. L’évolution initiale fut favorable. 1 et 2 se réaggravèrent secondairement. Les troubles de 1 disparurent sous chimiothérapie du lymphome, ceux de 2 sous RITUXIMAB.

Recul thérapeutique: Patient1 :1 an, 2 :30 mois, 3 :9 mois, 4 :2 mois.



Discussion

Tableaux cliniques d’alarme (ictus amnésiques atypiques, tableau de démence sub-aiguë type Creuzfeld-Jacob, épilepsie pharmacorésistante, myoclonies faciales).

Efficacité du traitement immunosuppresseur, corrélation efficacité clinique/anomalie TEPscan/taux des anti-VGKC.

Imagerie: dissociation normalité IRM et anomalie au TEPscan.



Conclusion

Certains symptômes neurologiques et neuro-psychologiques parfois atypiques doivent faire rechercher une encéphalite limbique à antiVGKC en raison de son caractère possiblementcurable par traitements immunosuppresseurs.

Informations complémentaires
Remerciements : service de réa Pau (Drs Badia et Volatron), Dr Solé.

Mots Clés

Epilepsie crise partielle
Immunoglobulines polyvalentes
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