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Résumé JNLF Lyon 2010

Atrophie corticale postérieure : biomarqueurs du LCR et imagerie amyloïde
Maïté Formaglio (1), Nicolas Costes (1), Isabelle Roullet-Solignac (1), Bernadette Mercier (1), Armand Perret-Liaudet (1), Pierre Krolak-Salmon (1), Alain Vighetto (1)
(1) Bron Cedex
Résumé
Introduction

L’atrophie corticale postérieure (ACP), ou syndrome de Benson, est caractérisée par un déficit des fonctions visuelles supérieures d’origine dégénérative, souvent en lien avec des lésions neuropathologiques d’Alzheimer (MA).

Objectifs

Nous souhaitons étudier, dans ce syndrome et du vivant des patients, la présence et l’éventuelle localisation postérieure des dégénérescences neurofibrillaires et des plaques amyloïdes caractéristiques de la MA.

Méthodes

Quatre patients ayant consulté pour une gêne visuelle et/ou une maladresse gestuelle ayant conduit au diagnostic d’ACP sur les bases de l’évaluation neuropsychologique, du bilan ophtalmologique et de l’imagerie anatomique furent sélectionnés. Ils subirent un dosage des protéines amyloïde et Tau du LCR par ponction lombaire et une mesure de la charge amyloïde cérébrale en tomographie par émission de positons (TEP) avec le Pittsburgh compound B (11C-PIB).

Résultats

Les quatre sujets présentaient un ou plusieurs éléments du syndrome de Balint ou de Gerstmann; la simultagnosie, l’acalculie, l’agraphie et l’apraxie visuo-constructive étant plus fréquentes. Le profil protéique du LCR de 3 de ces patients était en faveur d’une MA alors que tous présentaient une augmentation de la charge amyloïde corticale en TEP. Les analyses statistiques globale et régionale retrouvèrent une prédominance de la rétention de PIB dans les régions postérieures temporo-pariéto-occipitales.

Discussion

Ces ACP révélées par des troubles visuo-spatiaux ou praxiques ne remplissent pas les critères diagnostiques pour la MA alors que l’analyse du LCR et l’imagerie amyloïde suggèrent l’implication des pathologies amyloïde et neurofibrillaire caractéristiques de cette pathologie dans leur tableau. La localisation postérieure des dépôts amyloïdes observée ici et suggérée par certaines études neuropathologiques semble quant à elle plus discutée.

Conclusion

Nos résultats soulignent l’intérêt de ces biomarqueurs pour le bilan étiologique des atrophies focales progressives dans le but de préciser les processus lésionnels sous-jacents et d’ y adapter les modalités thérapeutiques.

Informations sup


Mots Clés

Atrophie lobaire
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