JNLF
Envoyer
 
imprimer

Résumé JNLF Lyon 2010

Myosites à inclusion
Thierry Kuntzer (1)
(1) Lausanne
Résumé

La myosite à inclusion (MAI ou Inclusion body myositis, IBM) est la myopathie inflammatoire la plus commune chez les patients au-dessus de 50 ans et représente probablement environ 30% de toutes les myosites. La biopsie de muscle démontre de manière caractéristique une inflammation endomyséale, des fibres atrophiques, des inclusions cytoplasmiques éosinophiles et des fibres musculaires avec une ou plusieurs vacuoles bordées. Cependant, la sensibilité de ces lésions n’est pas élevée, et elles peuvent donc ne pas s’observer; l'examen clinique reste donc la clef du diagnostic, avec la mise en évidence d'une parésie amyotrophiante précoce, très souvent asymétrique, des muscles quadriceps et fléchisseurs des doigts IV-V pour les plus touchés. Une échelle d'évaluation fonctionnelle spécifique de la maladie, sur 10 points, a été développée (Jackson CE et al. Muscle Nerve 2008) et tient compte des différentes fonctions de la vie courante.

La pathogénie des MAI est inconnue, pouvant être une myopathie inflammatoire autoimmune ou une myopathie dégénérative primaire avec un infiltrat inflammatoire secondaire. La théorie actuelle est en relation avec une surproduction de la protéine précurseur β-amyloïde dans les fibres musculaires, protéine qui est anormalement dégradée et accumulée de façon toxique pour les cellules musculaires. Les MAI sont rapportées réfractaires à une thérapie immunomodulatrice ou immunosuppressive, mais il existe une amélioration au moins subjective du bien-être de 50% des patients traités. Davantage de recherches sur la pathogénie, et des essais pilote de traitement avec de nouveaux immunosuppresseurs et de programmes de rééducation paraissent indispensables pour la progression des connaissances des MAI.

Mots Clés

Amyotrophie spinale progressive
Myopathie des ceintures
Journées de Neurologie de Langue Française - 52 avenue des Vosges - 67000 Strasbourg