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Résumé JNLF Lyon 2010

Myopathique ou neuropathique ? Cas cliniques illustratifs
Thierry Maisonobe (1)
(1) Paris
Résumé

Differencier une origine myopathique ou neuropathique devant un déficit moteur d'allure périphérique aigue, subaigue ou progressif repose sur des arguments cliniques, électrophysiologiques et histopathologiques. L'orientation diagnostique précise dépend complétement de la certitude de cette origine. Dans la majorité des cas, cette origine est fortement suspectée dès la clinique : la présence de troubles sensitifs subjectifs ou objectifs, de crampes, fasciculations, la systématisation du déficit moteur ou amyotrophie tronculaire ou métamérique, sont en faveur d'une origine neuropathique; a contrario une amyotrophie en "mosaïque", l'association à une hypertrophie, une amyotrophie plus importante que le déficit moteur sont des arguments pour une origine myopathique. On sait par contre que l'amyotrophie, l'abolition des réflexes sont des éléments en faveur d'une origine périphérique mais non discriminatifs. l'élévation des CPK surtout inférieur à 1000 peut s'observer dans les 2 processus. L'étude électroneurophysiologique permet en général de confirmer le mécanisme. En cas d'atteinte myopathique (si pas de confirmation génétique évidente type FSH ou Steinert) ou en cas de doute neuropathique/myopathique, on réalise une biopsie musculaire. Sur les données histopathologiques, on peut en général confirmer le processus. Mais il persiste toutefois des situations et cas cliniques où la détermination reste difficile y compris après l'analyse histologique, surtout dans les processus très chroniques souvent appellés un peu maladroitement "pseudo-myopathique" ou "pseudo-neuropathique". Nous illustrons ces situations à travers des cas de déficit moteurs proximo-distal où l'on hésite entre une myosite à inclusions et une atteinte de la corne antérieure ou devant un steppage progressif où on oscille entre un CMT spinal et une myopathie distale.

Mots Clés

Neurophysiologie
Myopathie mitochondriale
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