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Résumé JNLF Lyon 2010

Un piège diagnostique : les neuropathies périphériques à expression motrice
Annie Verschueren (1)
(1)
Résumé

Le diagnostic de SLA repose sur l’association de signes d’atteinte du neurone moteur périphérique et du neurone moteur central présents dans plusieurs territoires cliniques (critères de l’Escorial révisés 2000). Dans les formes spinales, lorsque l’atteinte périphérique est sévère, l’examen clinique peut être mis en défaut pour affirmer le syndrome pyramidal, parfois masqué par l’atrophie musculaire.

Ces formes peuvent présenter des difficultés de diagnostic différentiel avec des neuropathies périphériques à expression motrice prédominante.

Le piège diagnostique le plus fréquent est celui des neuropathies motrices multifocales avec blocs de conduction et surtout les formes sans blocs de conduction dont le diagnostic a des conséquences majeures sur la prise en charge thérapeutique, puisque ces neuropathies dysimmunitaires peuvent bénéficier de traitements immunomodulateurs. Les formes à prédominance motrice de polyradiculonévrite chronique avec atteinte axonale secondaire sévère peuvent être également de diagnostic difficile. Là aussi, les conséquences thérapeutiques sont importantes. Les polyradiculopathies lombo-sacrées post-radiques, en l’absence de troubles sensitifs et sphinctériens, peuvent mimer une SLA. La notion de radiothérapie, même très ancienne, doit faire évoquer le diagnostic. Une neuronopathie motrice héréditaire distale (ou amyotrophie spinale distale) peut se discuter chez le sujet jeune, d’autant plus qu’un syndrome pyramidal est parfois associé. D’autres neuropathies à prédominance motrice plus rares comme les neuropathies saturnines ou les neuropathies porphyriques peuvent mimer une atteinte motoneuronale, mais elles évoluent habituellement dans des contextes d’atteinte systémique évocateur.

Un autre diagnostic différentiel difficile de la SLA avec atteinte périphérique isolée est représenté par les syndromes du neurone moteur périphérique, regroupant de nombreuses maladies sporadiques, tels que les amyotrophies monoméliques bénignes, la maladie d’Hirayama, les diplégies brachiales amyotrophiques. Ces entités qui restent mal expliquées sur le plan physiopathologique ont un pronostic bien meilleur que la SLA et sont importantes à reconnaître même si parfois seul le recul évolutif permet de les identifier clairement.

Mots Clés

Neuropathie motrice avec blocs de conduction
Sclérose latérale amyotrophique
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