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Résumé JNLF Lyon 2010

"Intérêt de la Tomographie à Emission de Positron au FluroDésoxyGlucose 18 (TEPSCAN) dans la détection des neurofibrosarcomes au cours de la neurofibromatose de type 1 (NF1)
Patrick Combemale (1), Alain Drouet (1), Stéphane Pinson (1), T. Mognetti (1), J. Chevrant-Breton (1), L. Valeyrie-Allanore (1), B. Ben Said (1)
(1) Lyon
Résumé
Introduction

Les critères de transformation d'une tumeur des gaines nerveuses (TMGN) au cours de la NF1 sont peu spécifiques, hormis l'histologie. Dans les atteintes profondes cibler la zone de transformation au sein d'une multitude de neurofibromes (NF) est très difficile. Nous avons évalué l'intérêt du (TEPSCAN) dans le dépistage de ces tumeurs malignes.

Matériels et méthodes
De 2000 à 2009, tous patients avec suspicion de TMGN ont bénéficié d’un TEPSCAN. Les critères d'inclusion étaient cliniques (augmentation de taille et/ou induration récente d'un NF, douleurs importantes) et/ou paracliniques (augmentation de taille, image hétérogène, ostéolyse). Une analyse semi quantitative des images FDG PET était basée sur le calcul d’un rapport de fixation foie/tumeur. Si la lésion était suspecte une exérèse était réalisée, sinon été proposé surveillance ou exérèse avec accord du patient.

Résultats

71 patients (91 tumeurs) ont été inclus. Le seuil pathologique du PETSCAN a été fixé à 1.5. Sur 29 tumeurs (24 patients) "suspectes" l'histologique a montré 22 TMGN. 62 tumeurs (47 patients) "non suspectes" étaient bénignes soit à l'histologie et/ou après suivi (moyen de 27,1 mois). Le TEPSCAN a montré une sensibilité et une valeur prédictive négative de 100 %, une spécificité de 90 %, et une valeur prédictive positive de 76 % (7 faux positifs).Le Ratio de Vraisemblance Positif est calculé à 9.8 et le Ratio de Vraisemblance Négatif à 0.

Discussion

Le PETSCAN est un examen intéressant pour dépister les TMGN au cours de la NF1. Nos résultats rejoignent ceux des 3 séries de la littérature: une de 18 patients NF1 avec 5/7 tumeurs hyperfixantes malignes, l'autre de 5 patients NF1 avec 6/7 tumeurs malignes, celle de FERNER avec 5/8 tumeurs malignes. Toutes ces études utilisent le SUV en déterminant un seuil de positivité variable selon les centres (1.8, 2.5, 3.5, 6.1..) donc peu reproductible. Le rapport fixation tumeur/foie utilisé est simple et reproductible comme le démontre notre étude multicentrique. Un rapport inferieur à 1.5 élimine une TMGN mais au delà de 1,5 c'est un argument fort mais non suffisant pour la malignité.

Conclusion

Notre étude, la plus importante à ce jour, confirme le grand intérêt du TEPSCAN surtout pas sa valeur prédictive négative pour la détection des NFS; En raison des faux positifs une confrontation médicochirurgicale avant toute décision thérapeutique s'impose.

Mots Clés

Tumeur maligne des gaines nerveuses
Petscan
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