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Abstract : /fr/jnlf/Abstract/2008/abs-20080430-092114-5887

Journées de Neurologie de Langue Française

Tumeurs des nerfs périphériques

Auteurs :

  1. LAPIERRE (Poitiers, France)

Résumé :

Relativement rares, ces tumeurs entraînent des symptomatologies variées pouvant orienter le patient dans des spécialités plus ou moins adaptées, entraînant un délai diagnostic souvent long. Le plus souvent ces tumeurs sont uniques, bénignes et développées aux dépends des gaines nerveuses. Les tumeurs multiples se rencontrent presque toujours dans le cadre des phacomatoses. La classification des nerfs périphériques inclut - Les tumeurs des gaines bénignes malignes Schwannomes Schwannonmes (=neurinomes neurilemmomes) Neurofibromes fibrosarcomes - Tumeurs d'origine cellulaire Neuroblastomes Ganglioneuromes Ganglioneuroblastomes Pheochromocytomes Paragangliomes (=chemodectomes) - Tumeurs d'origine métastatique - Tumeurs d'origine non cellulaire - Lipofibromatose - Lipomes - Proliférations non tumorales Névromes post traumatiques ou non - Tumeurs exceptionnelles Neurothécomes ou myxones, périneuromes, neurinome mélanotique psammomateux, hamartomes, tumeurs Triton (ou choristomes), tumeurs malignes à cellules alvéolaires, tumeurs bénignes à cellules granulomateuses Répartition 70 % siègent au membre supérieur avec une bipolarité pour le plexus brachial et la distalité, prédominent sur les nerfs médian et ulnaire. Au niveau du membre inférieur, elles touchent surtout l'extrémité, le plus souvent le nerf sciatique ou le nerf tibial Les tumeurs malignes représentent globalement 1/4 des tumeurs des nerfs. Taille Plus d'une tumeur sur deux à un diamètre supérieur à 5 cm lors du diagnostic. Signes cliniques Révélateurs La douleur est le signe le plus constant : 98 % des cas. La douleur évocatrice si à type de décharges électriques provoquées par le contact ou la pression (1/2 cas), souvent plus chronique et banale. Le caractère nocturne (25 % des cas) est évocateur de neurinome. Troubles sensitifs et (ou) moteurs ne proviennent respectivement que dans 15 et 20 % des cas. La découverte d'une "boule" par le patient lors d'une palpation ou après un choc n'est pas rare. Le délai diagnostic va de 15 jours à 18 ans. L'examen La tumeur est souvent palpable, pouvant déclencher la douleur Un déficit moteur est retrouvé une fois sur deux Un déficit sensitif dans 2 % des cas Une altération de l'état général est un signe présomptif de malignité La rapidité du développement tumoral peut être en rapport soit avec un saignement intra tumoral ou post-traumatique, soit avec une malignité Les difficultés sont majeures en cas de petite tumeur profonde Examens complémentaires - EMG : confirme l'atteinte du nerf concerné et le niveau lésionnel - L'échographie montre la tumeur - L'IRM reste l'investigation de choix Traitement L'indication chirurgicale doit être discutée au cas par cas, et ce d'autant plus qu'il existe un contexte de fibromatose. L'aggravation fonctionnelle potentielle doit toujours être mise en balance. Dans 80 % des cas la tumeur est solitaire et est un schwannome : l'exérèse chirurgicale guérit le patient, sans défect neurologique post-opératoire, car la tumeur, encapsulée est énucléable. Seul est nécessaire le sacrifice du fascicule porteur. Les neurofibromes ne sont que rarement chirurgicaux, ils concernent un gros tronc. Leur exérèse impose celle du nerf porteur qu'ils concernent globalement seuls ceux développés sur des fascicules sensitifs, et douloureux relèvent de la chirurgie. Le traitement des formes malignes reste désespérément décevant, la radiothérapie comme les chimiothérapies n'ayant pas fait la preuve de leur efficacité.

Intervenants :

  • Responsable : LAPIERRE